حمى البحر الأبيض المتوسط
حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية (بالإنجليزية: Familial Mediterranean Fever) تُعتبر اضطراباً جينياً وليس عدوى. غالبًا ما يُشخص هذا المرض سريريًا من خلال اختبار الطفرات الجينية (بالإنجليزية: Gene Mutation). والغالب أنها صفة جينية متنحية (بالإنجليزية: Autosomal Recessive Trait)، مما يعني أن الأبناء يصابون بها فقط إذا كانت الطفرة الجينية موجودة في كلا الوالدين. سُميت بهذا الاسم لأنها تُصيب عادةً الأشخاص من أصول مناطق البحر الأبيض المتوسط، مثل العرب واليهود والأتراك والأرمن.
أعراض حمى البحر الأبيض المتوسط
تظهر عادةً أعراض حمى البحر الأبيض المتوسط خلال مرحلة الطفولة، على شكل نوبات تستمر من يوم إلى ثلاثة أيام. قد تستمر بعض الأعراض، مثل التهاب المفاصل (بالإنجليزية: Arthritic Attacks)، لفترات أطول قد تصل إلى عدة أسابيع أو حتى أشهر. ويجدر بالذكر أن الأشخاص المصابين يمرون بفترات بدون أعراض بين النوبات، وتختلف مدة هذه الفترات بين الأفراد؛ فقد تتراوح ما بين أيام قليلة إلى عدة سنوات. إليك أهم الأعراض والعلامات المرتبطة بحمى البحر الأبيض المتوسط:
- ارتفاع درجة الحرارة.
- ألم في البطن.
- ألم في الصدر.
- تورم وآلام في المفاصل.
- ظهور طفح جلدي أحمر على الساقين، خاصةً تحت الركبتين.
- آلام عضلية.
- تورم وألم في كيس الصفن (بالإنجليزية: Scrotum).
أسباب حمى البحر الأبيض المتوسط
على عكس الاضطرابات المناعية الذاتية (بالإنجليزية: Autoimmune Diseases)، التي تنطوي على هجوم جهاز المناعة على خلايا الجسم، تُعد حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية اضطرابًا التهابيًا ذاتيًا (بالإنجليزية: Autoinflammatory Disease). وهذا يعني أن جهاز المناعة لا يؤدي وظائفه بشكل صحيح، مما يؤدي إلى استجابات التهابية غير مبررة في الجسم بسبب طفرات جينية. الجين المسؤول عن هذه الحالة هو MEFV، حيث يكون الوالدان حامليْن (بالإنجليزية: Carriers) لنسخ غير طبيعية من هذا الجين وينقلانها إلى الطفل المصاب.
بشكل عام، تؤثر الطفرة الجينية MEFV الموجودة على الكروموسوم رقم 16 في الحمض النووي الريبوزي منقوص الأكسجين (بالإنجليزية: DeoxyriboNucleic Acid) المسؤولة عن إنتاج بروتين البايرين (بالإنجليزية: Pyrin) في خلايا الدم البيضاء المناعية، حيث يساعد هذا البروتين في التحكم في استجابة جهاز المناعة وإدارة الالتهاب. تجدر الإشارة إلى أن العديد من العوامل قد تحفز ظهور نوبات حمى البحر الأبيض المتوسط، مثل العدوى (بالإنجليزية: Infection)، الإصابات الجسدية، التمرينات الشاقة، الدورة الشهرية، والضغوط النفسية.
مضاعفات حمى البحر الأبيض المتوسط
يمكن أن تؤدي حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية إلى مجموعة متنوعة من المضاعفات إذا لم يتم علاجها بشكل مناسب. إليك أهم هذه المضاعفات:
- المتلازمة الكلوية: تحدث نتيجة اضطرابات في الكبيبات الكلوية (بالإنجليزية: Glomeruli) المسؤولة عن عملية الفلترة في الكليتين، مما قد يؤدي إلى مشكلات صحية مثل فقدان البروتين في البول وتخثر الوريد الكلوي (بالإنجليزية: Renal Vein Thrombosis)، وفشل كلوي (بالإنجليزية: Kidney Failure).
- العقم: (بالإنجليزية: Infertility) قد تسبب حمى البحر الأبيض المتوسط العقم عند النساء نتيجة تأثير الالتهاب على الأعضاء التناسلية.
- التهاب المفاصل: (بالإنجليزية: Arthritis) يظهر عادةً في الركبتين، والكاحلين، والوركين، والمِرفقين نتيجة الالتهاب.
- الداء النشواني: (بالإنجليزية: Amyloidosis) يحدث نتيجة إفراز نخاع العظم بروتينات غير طبيعية تُعرف ببروتين أميلويد أ بسبب نوبات حمى البحر الأبيض المتوسط، مما يؤدي إلى تراكم البروتين في العديد من الأعضاء والأنسجة مثل الكلى والقلب والكبد، مما قد يتسبب في فشلها.
علاج حمى البحر الأبيض المتوسط
لا يوجد علاج محدد للشفاء التام من حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية، ولكن توجد علاجات دوائية تساعد في السيطرة على الأعراض والتقليل من حدتها. إليك قائمة ببعض هذه العلاجات:
- الكولشيسين: (بالإنجليزية: Colchicine) يُستخدم عادة لتخفيف الالتهابات ونوبات الحمى من خلال تناوله مرة أو مرتين يوميًا. يجب التنبه إلى أن زيادة الجرعة في حالة ظهور النوبات ليست ضرورية، حيث أن الكولشيسين يساعد في الوقاية من النوبات. قد تتضمن الآثار الجانبية: انتفاخ، آلام بالبطن، وإسهال، وفي حال ظهورها، يمكن تقليل الجرعة ثم زيادتها تدريجيًا حسب تحمل المريض.
- أدوية للوقاية من الالتهاب: يتم استخدامها لوضع حد لعمل بروتين الإنترلوكين-1 (بالإنجليزية: Interleukin-1) الذي يلعب دورًا مركزيًا في الالتهاب، مثل كاناكينوماب (بالإنجليزية: Canakinumab)، ورينولاسيبت (بالإنجليزية: Rinolacept)، والأناكينرا (بالإنجليزية: Anakinra). عادةً ما ينصح باستخدام هذه الأدوية عندما لا يستجيب المريض للكولشيسين أو إذا كانت له تأثيرات جانبية غير محتملة.
