مرض ويلسون
يحتل عنصر النحاس مكانة أساسية في جسم الإنسان، حيث يعدّ عنصراً ضرورياً لصحة وتطور الأعصاب، العظام، الكولاجين وصبغة الميلانين. يتم الحصول على النحاس من خلال الأطعمة المختلفة، ويتم التخلص من الكميات الزائدة بواسطة الكبد الذي يرشحه في العصارة الصفراء، ليتم بعدها طردها خارج الجسم عبر القناة الهضمية. لكن في حالة المرض الوراثي المعروف باسم مرض ويلسون (بالإنجليزية: Wilson’s disease)، تصبح عملية التخلص من النحاس الزائد غير ممكنة، مما يؤدي إلى تراكمه في الكبد، الدماغ، العيون وأجزاء أخرى من الجسم. ومع مرور الوقت، قد يتسبب هذا التراكم في حدوث أضرار جسيمة تهدد الصحة العامة. يُشخص مرض ويلسون عادةً بين سن 5 إلى 35 عاماً، ولكنه لا يقتصر على هذه الفئة العمرية فقط.
أعراض مرض ويلسون
تتباين الأعراض والعلامات التي تظهر على مرضى ويلسون تبعاً للعضو المتأثر، وهذه الأعراض تشمل:
- أعراض متعلقة بالعيون:
- حلقات كايزر-فلايشر: (بالإنجليزية: Kayser–Fleischer rings)، تظهر هذه الحالة لدى 97% من المصابين بمرض ويلسون، وتتميز بظهور حلقات باللون البني الذهبي في العين نتيجة تراكم النحاس.
- إعتام العدسة: (بالإنجليزية: Cataracts)، حيث يظهر شكلها كما في زهور دوار الشمس، وتؤثر هذه الحالة على واحد من كل خمسة مرضى.
- أعراض متعلقة بالكبد: نتيجة تراكم النحاس في الكبد، ومن هذه الأعراض:
- شعور عام بالضعف والتعب.
- فقدان الوزن غير المبرر.
- التقيؤ والغثيان.
- فقدان الشهية.
- الحكة الجلدية.
- الاستسقاء أو الوذمة (بالإنجليزية: Edema) مما يؤدي إلى تورم البطن والأرجل.
- ألم أو انتفاخ في البطن.
- ظهور توسع الشعيرات العنكبية (بالإنجليزية: Spider angioma).
- التعرض للتشنجات العضلية.
- الإصابة باليرقان (بالإنجليزية: Jaundice) أو اصفرار الجلد.
- أعراض متعلقة بالدماغ والأعصاب: عند تراكم النحاس في الدماغ، قد تظهر الأعراض التالية:
- مشاكل في الذاكرة، التحدث، واضطرابات في الرؤية.
- الشعور بالصداع النصفي.
- سيلان اللعاب (بالإنجليزية: Drooling).
- الأرق (بالإنجليزية: Insomnia).
- تغيرات ملحوظة في الشخصية أو المزاج.
- الشعور بالاكتئاب.
- مواجهة صعوبات دراسية.
- في الحالات المتقدمة، قد تظهر التشنجات العضلية، نوبات الصرع، وآلام العضلات أثناء الحركة.
- أعراض أخرى: قد تظهر على المريض أعراض نتيجة تراكم النحاس في أجزاء أخرى من الجسم:
- تغير لون الأظافر إلى الأزرق.
- تكوين حصوات في الكلى.
- نقص كثافة العظام وزيادة خطر الإصابة بهشاشة العظام.
- عدم انتظام الدورة الشهرية.
- انخفاض ضغط الدم.
تشخيص مرض ويلسون
يبدأ الطبيب بتقييم الأعراض الظاهرة على المريض، ثم يقوم بإجراء مجموعة من الاختبارات اللازمة لتأكيد الإصابة بمرض ويلسون، وتشمل هذه الإجراءات:
- اختبارات الدم: لتحديد مستوى النحاس في الدم والتحقق من الإنزيمات الكبدية.
- فحص البول: لتحديد كمية النحاس التي يتم طرحها في البول على مدى 24 ساعة.
- فحص العينين: للتأكد من وجود مشاكل مثل إعتام العدسة أو حلقات كايزر-فلايشر.
- أخذ خزعة من الكبد: باستخدام إبرة رفيعة لأخذ عينة من نسيج الكبد لفحص تراكم النحاس.
- الاختبار الجيني: لتحديد الطفرات الجينية المسؤولة عن الإصابة بالمرض.
علاج مرض ويلسون
يمكن علاج مرض ويلسون بطرق دوائية أو جراحية اعتمادًا على حالة المريض وقرار الطبيب. تتضمن بعض طرق العلاج ما يلي:
- العلاج الدوائي: يعد العلاج الدوائي الخيار الأساسي، ومن العلاجات المستخدمة:
- العوامل المخلبيّة: (بالإنجليزية: Chelating agents)، وهي تعالج مرض ويلسون من خلال الارتباط بالنحاس المتراكم وإخراجه عبر الكلى، مثل:
- البنيسيلامين: (بالإنجليزية: Penicillamine)؛ يجب استخدامه بحذر نظراً للأعراض الجانبية المحتملة.
- الترينتين: (بالإنجليزية: Trientine)؛ يعمل بشكل مشابه للبنيسيلامين، لكنه يحمل مخاطر أقل للأعراض الجانبية.
- أسيتات الزنك: (بالإنجليزية: Zinc acetate)؛ يستخدم عادة بعد كتلة البنيسيلامين أو الترينتين، حيث يمنع امتصاص النحاس من الطعام.
- العوامل المخلبيّة: (بالإنجليزية: Chelating agents)، وهي تعالج مرض ويلسون من خلال الارتباط بالنحاس المتراكم وإخراجه عبر الكلى، مثل:
- العمليات الجراحية: في حالات معينة، قد يكون خيار زراعة الكبد ضرورياً، حيث يتم استبدال الكبد المصاب بكبد سليم من متبرع، وقد يكون هذا المتبرع شخصًا حيًا.
