الشيخوخة المبكرة
تُعتبر الشيخوخة مرحلة طبيعية يمر بها كل إنسان مع تقدم العمر، حيث تُلاحظ ظهور خطوط رفيعة وتجاعدات خصوصًا حول الفم. لكن هناك حالة نادرة تُصيب الأطفال، تُعرف باسم بروجيريا أو متلازمة هجينسون غيلفورد، والتي تسبب لهم شيخوخة مبكرة جدًا. فما هي هذه الحالة، وما أسبابها؟
بروجيريا
مصطلح “بروجيريا” مُشتق من اليونانية ويُقسم إلى شقين: “برو” التي تعني “سابقًا” و”جيريا” التي تعني “شيخوخة”. تسبّب هذه الحالة الشيخوخة المبكرة، حيث يعيش المصابون بها بمعدل خمس عشرة سنة فقط. ورغم أن الأعراض مشابهة للشيخوخة العادية، إلا أن مراحلها تتطور بشكل سريع، مما يعني أن الأطفال المصابين يواجهون تطورًا أكبر في العمر بمعدل يتراوح بين خمس إلى عشرة أضعاف مقارنةً بأقرانهم الطبيعيين.
أسباب مرض البروجيريا
لا يمكن تصنيف مرض البروجيريا كمرض وراثي بالمعنى التقليدي، حيث لا ينتقل hereditary من الوالدين إلى الأطفال. بل يحدث نتيجة خلل جيني ناتج عن طفرة في الجينات خلال فترة الحمل. ظلت المعلومات حول الجين المسؤول عن هذا المرض غير معروفة لفترة طويلة بسبب ندرة الحالات وتباعد المصابين، مما جعل الدراسات العلمية صعبة. ومع ذلك، تمكن العلماء من اكتشاف السبب في عام 2003 بعد تحليل الجينات لعشرين مريضًا وعائلاتهم. وُجد تشابه بين 18 مريضًا يحملون الطفرة نفسها في جين “لامينا” (LMNA) الموجود على الكروموسوم الأول. تكمن المشكلة في استبدال قاعدة نيتروجينية واحدة، مما أدى إلى تحويل الحمض الأميني غوانين إلى أدنين، وبالتالي تأثرت وظيفة هذا الجين المسؤولة عن إنتاج بروتين لامينا الذي يدعم الهيكل الخلوي. هذه الحالة نادرة للغاية، حيث تحدث واحدة من بين ثمانية ملايين ولادة، وفرص وراثتها نادرة لأنها لا تتيح الوقت الكافي للمصابين للإنجاب.
الأعراض
يبدو الأطفال المصابون بالبروجيريا طبيعيين في الأشهر الأولى من حياتهم، لكن بدءًا من الشهر الثامن تبدأ أعراض الشيخوخة بالظهور بسرعة. تتجعد بشرتهم ويكتسب الجلد مظهرًا قديمًا، كما يعانون من هشاشة العظام. يتساقط شعرهم ليصبحوا أصلع في سن الرابعة ولا يتجاوز طولهم المتر الواحد. تُظهر الأعضاء الداخلية علامات الهرم، ولا يتجاوز وزن المصابين 16 كيلوغرامًا حتى في سن المراهقة. قد يعاني الأطفال أيضًا من حالات صحية مشابهة لتلك المرتبطة بالتقدم في العمر، مثل تصلب الشرايين وأمراض القلب. بالإضافة إلى ذلك، يظهر حجم الرأس أكبر مقارنة مع الوجه والفك السفلي، كما تتشابه ملامح الأطفال المصابين بالرغم من تنوع خلفياتهم الأسرية.
فيديو حول حام العظام
هل كل ما تحمله الشيخوخة من أعراض يتلخص في التجاعيد والأمراض؟ هل توجد جوانب إيجابية تبرز مع التقدم في العمر؟ شاهد الفيديو لتكتشف المزيد:
